Zespół Brugadów

FOTO: Pixabay

Zespół Brugadów jest dziedzicznie uwarunkowaną (autosomalnie dominująco, z niepełną penetracją genową) arytmogenną chorobą.


Najczęściej ujawnia się pod postacią częstoskurczu komorowego, mogącego się przekształcić w migotanie komór prowadzące do śmierci w wyniku NZK.

Patofizjologia

Według obecnej wiedzy wiadomo, że zespół ten jest spowodowany niewłaściwym działaniem kanałów sodowych, a w ok 8,5% przypadków, jest związany z niewłaściwym działaniem kanałów wapniowych typu L. Najnowsze badania wykazały, iż za nieprawidłowości w obrębie kanałów sodowych, są odpowiedzialne dwa geny, znajdujące się na chromosomie 3 - gen SCN5A (locus 3p21) i gen GPD1L (locus 3p24).

Mechanizm

Upośledzenie funkcji kanału sodowego prowadzi do niewłaściwego przewodnictwa śródkomorowego jak i depolaryzacji. Przekłada się to na większą pobudliwość i sprzyja arytmii w obszarach o zwiększonej ilości kanałów, takich jak prawa komora i nasierdzie. Taki układ może również wyzwalać wielokształtny częstoskurcz komorowy a różnica potencjałów między nasierdziem a miocardium prawej komory (większa ilość kanałów) w EKG daje obraz uniesienia odcinka ST.

Chorobowość i śmiertelność

Zespół Brugadów może być przyczyną nawet ok. 4 ? 12% nagłych zgonów sercowych. Najczęściej ujawnia się w 3 ? 4 dekadzie życia i zdecydowanie częściej dotyczy mężczyzn (ok. 84%). Jego częstotliwość występowania to ok. 5 przypadków na 10 000 osób.

Klinika

Czynnikami wywołującymi zaburzenia rytmu, w przebiegu Zespołu Brugadów, mogą być: hipo i hiperglikemia, gorączka, alkohol, kokaina, ale także leki takie jak beta blokery, blokery kanału wapniowego, trój- i czteropierścieniowe antydepresanty.
Objawy są niespecyficzne, może pojawić się uczucie kołatania w klatce piersiowej, omdlenia, zatrzymanie czynności serca lub nagły zgon sercowy (często również w wywiadzie u członka rodziny). Zwykle objawy występują w czasie snu.
W rozpoznaniu, podstawowym narzędziem jest badanie EKG, w którym samoistnie lub po podaniu leków antyarytmicznych klasy Ic, w odprowadzeniach V1-V3, następuje uniesienie odcinka ST z uniesieniem punktu J > 0,2 mV. [rycina 1.]

Leczenie

Farmakologiczne leczenie antyarytmiczne jest nieskuteczne, jedyną możliwością walki z chorobą ? czyli zabezpieczenia przed NZK (nagłym zgonem kardiologicznym) jest wszczepienie układu ICD.




Czytaj również

Bloki serca

Bloki przedsionkowo- komorowe dotyczy zaburzeń przewodnictwa w układzie bodźco - przewodzącym między przedsionkiem a komorą.

The YOGA My Heart Study

Wpływ ćwiczenia Jogi na ilość arytmii i jakość życia u pacjentów z napadowym migotaniem przedsionków

Ablacja podłoża zaburzeń rytmu serca - Epikardialnej

Ablacja zasadniczo jest metodą usuwania źródeł zaburzeń rytmu serca w tym przypadku bez konieczności otwarcia klatki piersiowej (metoda nie wymaga wykonania operacji serca).

Idiopatyczne migotanie przedsionków

Idiopatyczne migotanie przedsionków zwane też samotnym (?lone?) jest od dawna postulowaną formą migotania przedsionków.

Artykuły powiązane

Materiały

Częstoskurcz komorowy (VT)

2016-12-09
Materiały

Przedwczesne skurcze komorowe

2016-12-09
Materiały

Migotanie komór

2016-12-09

Zapisz się do naszego Newslettera