Zespół Wolffa-Parkinsona-White?a

FOTO: Pixabay

W 1913 roku lekarze z Nowego Jorku, Cohn i Fraser, przedstawili opis "przypadku napadowego częstoskurczu o wątpliwym, prawdopodobnie komorowym, pochodzeniu, z szerokim zespołem QRS".


Obecnie uważa się, że był to pierwszy opis zespołu. W 1930 roku, opierając się na wcześniejszych dwóch przypadkach, obraz choroby opisali wspólnie John Parkinson, Paul Dudley White i Louis Wolff.

Zespół Wolffa-Parkinsona-White?a (WPW) jest wrodzoną wadą obejmującą obecność nieprawidłowej tkanki przewodzącej pomiędzy przedsionkami a komorami. Niejednokrotnie przewodzi ona sprawniej niż szlak fizjologiczny i może stać się podstawą do zawiązania arytmii nadkomorowej (SVT). Dochodzi do przedwczesnej aktywacji komór (preekscytacja) która wystepuje w związku z przewodzeniem impulsu poza właściwą tkanką przewodzącą z ominięciem drogi fizjologicznej (węzeł AV) .

Patofizjologia

Pacjenci z zespołem preekscytacji są zagrożeni rozwojem arytmii nadkomorowych (SVT) zwłaszcza w związku z mechanizmem reentry w którym dodatkowe drogi przewodzenia odgrywają główną rolę. Geneza SVT w mechanizmie reentry opiera się na obecności dwukierunkowego przewodzenia pomiędzy komorami i przedsionkami.Wyróżniamy następujące drogi przewodzenia:

  •     Droga fizjologiczna między pęczkiem Hisa-włoknami Purkinjego
  •     Jedna lub więcej dróg dodatkowych (np włókna Kenta, włókna Mahaima)

Te drogi przewodzenia zwykle wykazują różne właściwości przewodzenia i okresy refrakcji które warunkują zawiązanie i wystepienie fali reentry.
U pacjentów z WPW u których droga dodatkowa bierze udział w wyzwalaniu SVT, w 95% odpowiedzialne za to jest przewodzenie ortodromowe a w 5% antydromowe.  Pacjenci z WPW mają większe potencjalne ryzyko niebezpiecznych dla życia arytmii komorowych, jeśli rozwiną migotanie lub trzepotanie przedsionków, w związku z bardzo szybkim przewodzeniem arytmii nadkomorowej drogą dodatkową. [rycina 2]

Częstotliwość

Częstość występowania szacuje się na około 0,1%?3% ogólnej populacji. Częściej dotyka mężczyzn.

Śmiertelność/ chorobowość

Pacjenci z WPW mają niewielkie ryzyko wystąpienia nagłego zgonu sercowego. Terapia farmakologiczna z zastosowaniem digoksyny może podwyższać ryzyko nagłego zgonu jeśli współistnieje migotanie lub trzepotanie przedsionków. Ryzyko u pacjentów asymptomatycznych jest niskie i może być zredukowane profilaktycznym wykonaniem ablacji drogi dodatkowej. Nagły zgon występuje z częstością nie większą niż 0.1%, jednak należy pamiętać, że wykonanie ablacji redukuje ją do zera.
Innymi czynnikami mającymi wpływ na wzrost ryzyka są wielokrotne drogi dodatkowe, krótki czas refrakcji drogi dodatkowej Klinika WPW może skutkować SVT z wykorzystaniem drogi dodatkowej. Droga dodatkowa może też grać rolę w przewodzeniu impulsów w rozwoju arytmii nadkomorowych, takich jak migotanie przedsionków. Należy zawsze brać pod uwagę to, że droga dodatkowa leży u podstawy mechanizmu rozwoju niektórych typów SVT, a wykonanie ablacji powoduje ustąpienie dolegliwości.

Zastosowanie digoksyny, a być może innych blokerów węzła AV może promować przewodzenie przez drogę dodatkową i powodować letalne arytmie komorowe (migotanie komór) lub niestabilność hemodynamiczną.

SVT w WPW może rozpoczynać się już w dzieciństwie lub objawiać się klinicznie dopiero w wieku średnim. Przebieg kliniczny może być nieprzewidywalny, ponieważ indukowanie SVT zależy od zmian w obrębie drogi dodatkowej i właściwości wezła AV.

Objawy:

  •   Podstawowym objawem są napadowe kołatania serca, zasłabnięcia, utraty przytomności
  •   Objawy występują u ok. 50 % osób z cechami preekscytacji w EKG
  •   15-36% pacjentów ma napady migotania przedsionków.
  •   Migotanie przedsionków przewodzone przez szlak dodatkowy zagraża nagłym zgonem (VF).
  •   Niewielkie nasilenie preekscytacji nie świadczy o długim okresie refrakcji szlaku dodatkowego
  •   U 50% pacjentów z WPW po nagłym zatrzymaniu krążenia ? NZK było pierwszym objawem choroby!

Badanie fizykalne

Stany kliniczne współistniejące z WPW to:

  • Anomalia Ebsteina: Pacjenci z prawostronnymi drogami dodatkowymi powinni być poddani badaniu echo celem wykluczenia anomalii Ebsteina.
  • Kardiomiopatia przerostowa

EKG:

Kryteria diagnostyczne preekscytacji:

  •     Czas trwania odstępu PQ < 0,12s
  •     Czas trwania zespołu QRS > 0,1 s
  •     Obecność fali delta na początku zespołu QRS

Kierunek fali delta i ukształtowanie zespołów QRS stały się podstawą określenia lokalizacji drogi dodatkowej. Droga jest najpewniej:

  • Lewostronna, gdy w odprowadzeniach V1-V4 fala delta i zespoły QRS są dodatnie
  • Przegrodowa, jeśli fala delta jest ujemna w V1, a dodatnia w V2; gdy fala delta jest ujemna w II, III, aVF, to prawdopodobnie jest to droga tylno-przegrodowa, natomiast dodatnia fala delta w tych odprowadzeniach przemawia za drogą przednio-przegrodową
  • Prawostronna, gdy progresja fali delta w odprowadzeniach przedsercowych jest podobna do progresji załamka R w odprowadzeniach V2-V4 [rycina 3] [rycina 4]

Przyczyny

U pacjentów z WPW podstawowa nieprawidłowość anatomiczna opiera się na obecności dodatkowej tkanki przewodzącej, która omija fizjologiczną droge przewodzenia przez węzeł AV do włókien Hisa-Purkinjego. Obecność takich dróg uważa się za wadę wrodzoną.
Podstawowe przyczyny WPW:

  • Droga dodatkowa zwykle jest sprawą wrodzoną , może manifestować się dopiero w wieku dojrzałym. Krewni pacjenta z zespołem preekscytacji, zwłacza tych pacjentów z drogami wielokrotnymi, mają podwyższone ryzyko wystąpienia preekscytacji , co sugeruje wrodzony charakter schorzenia.
  • Pacjenci z anomalią Ebsteina moga również mieć zespół WPW. Pacjenci tacy zwyle mają drogi wielokrotne, zwłaszcza prawostronne w tylnej części przegrody lub tylnobocznej ściany prawej komory.
  • Kardiomiopatia przerostowa może objemować idiopatyczną hipertroficzną stenozę subaortalną lub asymetryczny przerost przegrody i wiąże się z mutacją genu kodującego kinazę AMPK. Stan ten wiąże się często z rozwojem WPW.

Leczenie

Leczenie zespołu WPW jest nakierowane na podstawową przyczynę choroby. Skuteczność 100% może zapewnić jedynie ablacja drogi dodatkowej. Leki antyarytmiczne zwalniające przewodzenie AP, lub leki zwalniające przewodzenie w obrębie węzła AV i mechanizmy spustowe wyzwalające arytmię mają wątpliwą skuteczność, a na pewno nie chronią przed nagłym zgonem sercowym.

Prawidłowe leczenie WPW opiera się zniwelowaniu symptomów doświadczanych przez pacjenta. U asymptomatycznych pacjentów z preekscytacją w 12 odprowadzeniowym EKG powinno być rozważone wykonanie EPS i ablacja dodatkowego szlaku. Opisywane są przypadki ablacji wykonanych nawet u symptomatycznych kobiet w ciąży.

Leczenie farmakologiczne

Głównymi celami farmakoterapii jest obniżenie śmiertelności i zapobieżenie komplikacjom.
Leki antyarytmiczne działają na wezeł AV ,miokardium i drogi dadatkowe. Działają podwyższając zarówno okres refrakcji (wydłużając czas trwania potencjału) lub przedłużając czas przewodzenia przez drogę dodatkową zapobiegając podtrzymywaniu arytmii.Działają również redukując odpowiedź komorową na migotanie i trzepotanie przedsionków.

Leki antyarytmiczne

Żaden znany lek nie znosi całkowicie arytmii, oraz ryzyka nagłego zgonu sercowego. W niektórych przypadkach (np. brak zgody pacjenta na ablację) stosuje się następujące leki:

  •     ?-blokery (w tym sotalol)
  •     propafenon
  •     flekainid
  •     amiodaron

Przeciwwskazane są digoksyna, werapamil, diltiazem.

Wskazania do ablacji RF

  • Wskazania do ablacji mają wszyscy pacjenci z dodatkowym szlakiem przewodzenia przedsionkowo-komorowego.
  • Migotanie przedsionków lub inny częstoskurcz przedsionkowy z szybką odpowiedzią komór wynikający z obecności drogi dodatkowej.
  • Bezobjawowi pacjenci z preekscytacją komorową, których styl życia, zawód lub dobrostan psychiczny mogą być upośledzone przez nieprzewidywalne napady częstoskurczu powinni być poddani ablacji dodatkowego szlaku.

Efektywność ablacji

  • Wraz z rozwojem technologii, efektywność ablacji ściany wolnej prawo lub lewostronnej drogi dodatkowej wynosi około 95%.
  • Przednioprzegrodowa i śródprzegrodowa droga dodatkowa ma nico mniejszy wskaźnik powodzenia w związku z większym skomplikowaniem zabiegu. Doświadczony zespół ablacyjny uzyskuje sukces na poziomie 90%.
  • Tylnoprzegrodowe drogi mają ponad 90% wskaźnik powodzenia, z niewielkim ryzykiem uszkodzenia AVN (ryzyko konieczności wszczepienia stymulatora po ablacji RF). [rycina 5]



Czytaj również

Ciekawe przypadki medyczne

Ciekawe przypadki medyczne

Wszczepialne kardiowertery i stymulatory u dzieci

Prawidłowo funkcjonujące serce naprzemiennie kurczy się i rozkurcza, powodując tzw. bicie serca.

Ablacja podłoża zaburzeń rytmu serca - Epikardialnej

Ablacja zasadniczo jest metodą usuwania źródeł zaburzeń rytmu serca w tym przypadku bez konieczności otwarcia klatki piersiowej (metoda nie wymaga wykonania operacji serca).

Bradykardia i blok serca

Bradykardia znaczy po prostu ?wolny rytm serca?. Może wystąpić w związku z wieloma różnymi stanami np. blokiem serca.

Artykuły powiązane

Wydarzenia

Fotorelacja ze spotkania w Zegrzu

2019-09-10
Wydarzenia

ZEGRZE 2019 - spotkanie integracyjne dla dzieci i młodzieży ze wszczepionymi stymulatorami oraz kardiowerterami - defibrylatorami serca

2019-09-06
Wydarzenia

Dzień Dziecka w IPCZD

2019-09-05

Zapisz się do naszego Newslettera